词条 肌萎缩性脊髓侧索硬化症

肌萎缩性脊髓侧索硬化症

肌萎缩性脊髓侧索硬化症英语:Amyotrophic lateral sclerosis,缩写为ALS),也称为肌萎缩侧索硬化症,也称为卢·贾里格症英语:Lou Gehrig"s disease)、渐冻人症,是一种渐进且致命的神经退行性疾病。ALS是最常见的五种运动神经元疾病(MND)之一。在英联邦国家中,运动神经元疾病常指肌萎缩侧索硬化症。。肌萎缩侧索硬化症由中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。由于上、下运动神经元退化和死亡,肌肉逐渐衰弱、萎缩英语muscle atrophy。最后,大脑完全丧失控制随意运动的能力。最终会造成发音英语dysarthria、吞咽,以及呼吸上的障碍。这种疾病并不一定会如阿兹海默病般影响病人的高级神经活动。相反,晚期疾病病人可一直保持清晰的思维、保留发病前的记忆、人格和智力。

有90%至95%的发病原因不明。约5%至10%遗传自父母。大约有一半的病例是由两个特定基因引起的。其导致控制随意肌的神经元死亡。该病的诊断基于...

肌萎缩性脊髓侧索硬化症相关文献
肌萎缩性脊髓侧索硬化症
症状和体征由于上、下运动神经元退化导致的身体肌肉萎缩,患病者最终可能丧失发起和控制一切自主运动的能力,但膀胱、肠道和负责眼球运动的神经一般到病情晚期才会受到影响。对于大多数患者来说其认知功能并不受影响,但少数(大约5%)仍会出现额颞叶痴呆。大部分患者(30–50%)出现了难以察觉的认知变化,但这一变化经过详细的神经心理学测验检测出来。极少数肌萎缩侧索硬化症患者会同时出现痴呆症、退化性肌肉疾病、退行性骨疾病,这些症状都属于多系统蛋白病综合征的一部分。感觉神经和自主神经系统一般不受影响,也就意味着大多数肌萎缩侧索硬化症患者的听觉、视觉、触觉、嗅觉和味觉都能维持正常。早期症状肌萎缩侧索硬化症的早期症状很难以察觉。最早期的典型症状通常是肌肉明显的无力或/和萎缩。其他显性的症状包括吞咽困难、痉挛或牵涉的肌肉僵硬。肌无力会影响四肢;或/和出现说话含糊和带鼻音的现象。肌萎缩侧索硬化症早期出现哪些症状取决...
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脊髓
结构脊髓断面脊髓是延伸自脑,由延髓至脊髓圆锥。脊椎圆锥的位置接近腰椎L1-2,由纤维状延伸部分——终丝终结。男性的脊椎约长45公分,而女性的约长42公分。形状为卵形。脊椎会在颈及腰部扩展。在脊椎的外围是神经的白质道,其中有感觉及运动神经元。而中间部分是四叶苜蓿草形的且包围着中央管(第四脑室的延伸部分),当中包含神经细胞体。脊椎被三层脑膜覆盖着,最外层是硬脑膜,中间是蛛网膜,而最内层称为软膜。它们是接续著脑干及大脑半球的三层脑膜,膜中包含在蛛网膜下腔找到的脑脊髓液,而脑脊髓液能透过吸收震荡以保护脊髓。与软膜中脊椎相连的齿状韧带会横向地伸向背根及腹根再伸展至硬脑膜,使脊椎安定于硬脑膜内。而硬膜囊于S2的脊椎层终结。感觉系统脊髓断面脊髓道颈脊髓水平横截面。体感可分为触摸、本体感受或震荡感应路径及疼痛或温度感应路径,而其正式名称分别为背柱中蹄系束及脊髓丘脑束。每个感觉路径可分为三个不同的神经元,使...
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心肌
特点心肌细胞相比起骨骼肌细胞,心肌细胞有其自身的特点:自律心肌细胞具有自律性。即使离体的心脏仍表现出自律的舒张收缩活动。这主要是因为其4期自动去极化过程造成的。心肌细胞互联成网,连接染色较深,称为闰盘(intercalateddisk)。闰盘为相邻肌细胞连接处特画的细胞连接,光镜下呈深染的线状或阶梯状。横位上有中间连接和桥粒,纵位上有缝隙连接。胞间的紧密连结最重要的形式为缝隙连接(gapjunction),该处的胞膜中有许多规则分布的柱状颗粒称为连接子(Connexon),后者横跨相邻细胞的细胞膜,使得兴奋信号能够更快的传递。紧密连接使整个心脏成为一个合胞体(functionalsyncytium)。心肌细胞多数为单核细胞。肌原纤维粗细不等,界限不明显。横小管较粗。位于Z线水平。肌浆网稀疏。纵小管不发达,终池少又小,横小管与一侧的终池形成二联体。心肌细胞的存钙能力低,收缩前要吸收细胞外的钙...
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胸大肌
负重训练胸肌发达的男性卧推俯卧撑性别男性的胸大肌在乳房内部,由乳房悬韧带支撑。女性的胸大肌则在乳腺叶后面。资料来源〈人体学习百科〉猫头鹰出版社ISBN957-9684-11-1
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多发性硬化症
流行病学多发性硬化症(MS)盛行率依国家或特定族群不同介于每100,000人中2人至150人之间。族群和地理模式的流行病学研究方法已经常用于MS,而且导致不同病因学说的提出。某些族群如萨米人,MS发生率较低,可能是基因因素所导致。多发性硬化症的主要症状。MS通常出现于30岁早期的成人,但也可能出现于小孩。首要的渐进型亚型在30余岁人群更常见。就许多自体免疫疾病而言,此疾病在女性更常见,且有增加的趋势。在小孩,性别比率差异更高,但是在超过50岁的人群,MS侵袭男性和女性几乎相等。在北半球有由北向南的梯度变化,而南半球有向南到北的梯度变化,MS在赤道附近居住的人群较不常见。气候、阳光和摄取维他命D已列为可能解释纬度梯度的病因在研究。然而在由北到南的模式中有重要例外,且盛行率随时间改变。总的说来此趋势可能会消失。这指出其他因子如环境和基因必须列入解释MS的原因。MS也常见于欧洲北部族群分布区域,...
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主要影响中枢神经系统的系统性萎缩
神经科学中的未解之谜
细胞支架缺陷
罕见疾病
运动神经元病
疾病
家族谱大览
3.索氏族谱, 3, 1404-1998
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4.索氏族谱, 4, 1404-1998
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2.索氏族谱, 2, 1404-1998
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1.索氏族谱, 1, 1404-1998
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索氏族谱(武威堂)
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39.清代科举人物家传资料汇编, 39, 第39册, 查德培 等, 2006
原书: [出版地不详 : 出版者不详], 公元2006年. 存73册: 世系表. 收藏者: 浙江省金华市金华成蹊信息发展有限公司. 此书所收资料以上海图书馆馆藏原刊朱卷为主, 加上中国国内数家大型图书馆等藏品. 每种朱卷仅取其履历, 家族资料部分, 而删其应试文字部分. 此书收录清代科举人物约计一万人, 包括中举人及其家族主要成员在内, 合计约数十万人的简要传记资料. 可充当万种家谱使用. 此书索引附有《四角号码检字法》, 《索引人名首字笔画检字》及《索引人名首字拼音检字》. 散居地: 中国各省. 书名据书衣题, 书名页题, 版心题, 及书脊题编目.
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