词条 克雅二氏病

克雅二氏病

克雅二氏病Creutzfeldt-Jakob disease),或称克雅二氏症库兹菲德-雅各氏症,简称库雅氏症库贾氏症,是一种发生在人类身上的传染性海绵状脑病,分为普通和变种两个品种。克雅二氏病可按致病途径分为偶发性、遗传性 和医源性(因医疗程序造成的感染) 、变种克雅二氏症四类。偶发性克雅二氏病病因不明,它占所有克雅二氏病患的百分之85至90,可能是美国用牛的血液和内脏喂猪造成带有非典型疯牛病病原体的倒猪(downed pigs)被人类食用而使得人类产生此种疾病;变种克雅二氏病则是可传染的,过去病例只在猎头族发生。近年的新变种-变种克雅二氏症可能透过食用或接触患有疯牛症的病牛而感染。

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克雅二氏病
特征此种病症截至目前为止没有任何医治的方法,潜伏期数年至数十年不等。此症的临床病症是痴呆及行动困难,早期病症包括记忆力衰退、四肢运动失调等,症状随后会逐步恶化,并出现脑功能及认知能力下降、不规则抽搐和视力模糊等现象,患者一般在半年至两年内死亡。此病的致病蛋白于一般消毒程序难以消灭,并可能透过接触过患者体液、血液医疗和手术器具传染他人,但日常社交接触如握手、拥抱等则不会传染此症。自2003年起一种新的药物PentosanPolysulphate(PPS)开始被实验性地使用在一位患者(JonathanSimms)身上,该患者一度情况稳定,但是死于2011年。然而PPS至多只能达到抑制病情的效果,病症仍没有办法根治。而且英国卫生部门的克雅氏病治疗咨询小组(CJDTherapyAdvisoryGrouptotheUKHealthDepartments)指出该资料并不足以支持PPS是一个有效治疗的声...
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