克雅二氏病
特征
此种病症截至目前为止没有任何医治的方法,潜伏期数年至数十年不等。此症的临床病症是痴呆及行动困难,早期病症包括记忆力衰退、四肢运动失调等,症状随后会逐步恶化 ,并出现脑功能及认知能力下降、不规则抽搐和视力模糊等现象,患者一般在半年至两年内死亡 。此病的致病蛋白于一般消毒程序难以消灭,并可能透过接触过患者体液、血液医疗和手术器具传染他人 ,但日常社交接触如握手、拥抱等则不会传染此症 。
自2003年起一种新的药物Pentosan Polysulphate(PPS)开始被实验性地使用在一位患者(Jonathan Simms)身上,该患者一度情况稳定 ,但是死于2011年。 然而PPS至多只能达到抑制病情的效果,病症仍没有办法根治。而且英国卫生部门的克雅氏病治疗咨询小组(CJD Therapy Advisory Group to the UK Health Departments)指出该资料并不足以支持PPS是一个有效治疗的声明,并且建议更多动物样本的研究才是适当的。 一个2007年对于26个使用PPS治疗病人的报告也因为缺乏可以接受的客观因素而没有发现其为有效的证明。
类似病症
相似症状的库鲁病,最早在1950年发现于新几内亚的部落,该部落有摄食死亡亲戚的脑部和其他组织的习惯。其症状为患者的脑部组织会产生空洞、海绵化,并导致脑部退化、肌肉失去协调和痴呆的症状产生,然后死亡。在澳洲政府禁止食人行为后,库鲁病也就消失了。
克雅二氏病的症状和库鲁病相似,但克雅二氏病为全球性的疾病,约有一百万分之一的人会得此病,通常发生在50岁以上的人。1913年两名德国医师,库兹菲德( Hans Gerhard Creutzfeldt )和雅各( Alfons Maria Jakob ),在大约同时第一次记录了这种新病,因此此病以他们两人的名字来命名。1982年,加州大学旧金山分校的史坦利·布鲁希纳发现了这一类疾病的病原体朊病毒蛋白,为此他得到了1997年的诺贝尔生理医学奖。 近年的新变种-变种克雅二氏症可能透过食用或接触患有疯牛症的病牛而感染。
参见
精神疾病
疯牛症
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