类型和术语

“镰刀型细胞贫血症”是一种特定类型的镰刀型红血球疾病的名称，其病因在于同型合子而产生了Hgb S的突变。其他类型的包括：

镰刀型血红蛋白C疾病

镰刀型β 地中海贫血

镰刀型β 地中海贫血

血红蛋白SS疾病

和镰刀型细胞贫血症不同，其他类型的镰刀型红血球疾病的病因在于异型结合，使得一个复制成导致Hgb S的突变，一个复制成异常的血红蛋白基因。必须要知道的是，“镰刀型细胞贫血症”是“镰刀型红血球疾病”一特定类型的名称，而“镰刀型红血球疾病”则不是。因为不同类型的镰刀型红血球疾病都极不一样，所以必须在治疗前，先分辨出疾病的确切类型。

征兆及症状

罹患了镰刀型细胞贫血症的人会有激烈变化的贫血症，和一般血红蛋白浓度为6-9 g/dl相比。网织红血球的数量开始提升，反映了新的红血球细胞在取代快速遭破坏的旧细胞，红血球的生命周期被此一疾病明显地缩短了。通常，白血球和血小板的数量也会提升，并可能因此导致血管阻塞。

血管阻塞危机

血管阻塞危机是由于镰刀型红血球细胞会阻塞毛细血管而限制流至器官的血量，因而导致局部缺血、疼痛和器官的伤害。

因为脾脏细小的血管和负有清除不良红血球的功能，所以常常会被影响到，通常在患者儿童期末期前便会形成梗塞。这种自体脾脏移除（autosplenectomy）会增加被encapsulated organisms感染的风险，对于这类脾功能缺乏者，预防性的抗生素和接种都被建议要有的。肝衰竭也有可能渐渐地出现。

骨头，尤其是支撑体重的骨头，也常是血管阻塞伤害的主要目标之一。如此会导致缺血性坏死（尤其是在股骨部位）和骨头退化。患者感觉到的疼痛也是源于骨头梗塞。

参考文献

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Chestnut, D. (1994). Perceptions of ethnic and cultural factors in the delivery of services in the treatment of sickle cell disease. Journal of Health and Social Policy, 5(3/4), 236.

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