再生不良性贫血
病因
现时已知的再生不良性贫血的一个病因是自体免疫性疾病,当中白血球自行攻击骨髓。
很多的病例都不能清楚判断病因,但再生不良性贫血有时会与一些物质,如苯、辐射的接触,或是使用某类药物,包括氯霉素及苯丁吡唑酮有所关联,可能会造成骨髓造血细胞的器质性病变。 再生障碍性贫血(简称再障)(aplastic anemia)是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。
病征
贫血,有着不适、苍白及其他病征;
血小板减少症,提高了出血及瘀斑的风险;
白血球减少症,提高了感染的风险。
诊断
现时的诊断方法只有骨髓切片检查。为了寻求诊断的线索,在进行此检查前,病人一般会接受其他血液测试,包括全面血球统计、肾功能测定、电解质功能测定、肝功能测定、甲状腺功能测定、维生素B12及叶酸水平等。
治疗
再生不良性贫血的治疗,可以透过服用药物或在病症较严重时进行骨髓移植。骨髓移植是最能达到痊愈效果的方法,但进行期间却有很大的风险。从合适捐赠者移植来的骨髓会取代失效的骨髓,骨髓内多能化的干细胞会重新组成所有血液细胞,建立病患者一套新的免疫系统、红血球及血小板。但是除了移植失败外,新造的白血球亦有攻击身体内其他细胞的可能性,称为“移植物对抗宿主疾病”。
再生不良性贫血一般治疗上开始会采用抗胸腺淋巴细胞球蛋白(ATG或抗淋巴球球蛋白),配合约几个月环孢菌素的疗程,首先压抑免疫系统,使造血细胞恢复功能,来调节免疫系统。在压抑免疫系统期间,由于白血球低下,病人会被保护于尽量减少微生物的房间,以减少感染的风险。温和的化学疗法使用环磷酰胺及长春新碱对治疗有效。抗体疗法,如使用ATG,针对攻击骨髓的目标T细胞。使用类固醇一般都没有效用。
跟进工作
病人需要接受定期的全面血球统计,以确定状况。
约10-33%的再生不良性贫血的病人会发展出一种罕有的病症,称为“阵发性夜间血尿症”(简称PNH,即贫血以外加上血小板减少症及/或血栓症),一般解释是指骨髓为对抗免疫系统的攻击而产生的逃避机制。流式细胞术是一种测试再生不良性贫血的病人是否患上PNH的认可的方法。
参见
范可尼贫血
获得性纯红细胞再生障碍性贫血
参考文学
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