凝血因子

参与凝血过程的物质统称为凝血因子。除两个新发现的凝血因子外，其余的凝血因子按发现的先后顺序，由国际凝血因子命名委员会（International Committee on the Nomenclature of Blood Clotting Factors）以罗马数字统一命名。激活后的凝血因子，在其名字的右下方以字母“a”标注。它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程称为 凝血 。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号，有凝血因子I，II，III，IV，V，VII，VIII，IX，X，XI，XII，XIII，XIII等，因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子VI事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI的命名。

凝血机制

血液凝固是一个复杂的过程，为了叙述方便，可以大致划分为三个阶段，分别是凝血酶原激活物形成（formation of prothrombin activator）、凝血酶原转化为凝血酶（conversion of prothrombin to thrombin）和纤维蛋白原转化为纤维蛋白（conversion of fibrinogen to fibrin）。凝血酶原激活物形成有两类不同的机制（内源途径和外源途径），这两套机制最后汇总于凝血酶形成和纤维蛋白形成，因此后两者也被称为共同途径（common pathway）。 由于出血是需要紧急处置的，因此，正常情况下，凝血过程是迅速的。为了做到这一点，凝血机制内部采用级联机制（cascade mechanism）逐级放大凝血信号，并有很多正反馈环节加强凝血过程。此外，凝血机制也和其它止血机制（尤其是血小板血栓形成机制）相互作用（cross talk），彼此加强和促进。 与此同时，为了防止正常情况下意外形成血栓，或者出血部位形成的血栓不受控制，机体还有抗凝机制和纤溶机制对抗凝血机制。

凝血酶原激活物形成

传统上依据触发因素是否存在于血液内部，将本阶段的机制分为内源途径（intrinsic pathway）和外源途径（extrinsic pathway）。内源途径通常较慢，而外源途径则比较迅速。在实际的生理过程中，这两个途径常常交织在一起；而在病理情况下，似乎外源途径更重要。

内源途径

激活FⅫ：异物表面或者胶原可以吸附FⅫ和高分子量激肽原（high-molecular-weight kininogen，HMW-K），并直接激活FⅫ；此外，血小板也被激活，继而释放磷脂和血小板因子3（platelet factor 3）。

激活FⅪ：HMW-K能与FⅪ结合，将FⅪ带到FⅫa附近，随后FⅪ被激活。HMW-K还能结合前激肽释放肽（prekallikrein，pre-K），pre-K能加速FⅫa对FⅪ的活化。

激活FⅨ：FⅪa可使FⅨ活化。此过程较缓慢，是内源途径的控速步骤。

激活FⅩ：FⅨa在血小板磷脂、血小板因子3、钙离子的作用下，与FⅧa形成FⅨa-FⅧa复合物，该复合物可以活化FⅩ。

凝血酶原激活物形成：见下文。

外源途径

组织因子释放：组织因子（TF）广泛存在于各种组织细胞中；而在生理情况下与血液接触的血细胞和血管内皮细胞均不表达。当血管受损后，血管内皮细胞屏障被破坏，其下方的组织就暴露出组织因子，启动外源途径。

激活FⅩ：组织因子与血浆中的钙离子、FⅦ（或FⅦa）结合，形成TF-Ca -FⅦ/FⅦa复合物，此复合物将FⅩ激活，形成FⅩa。

凝血酶原激活物形成：见下文。

凝血酶原激活物形成

这是内源途径和外源途径均汇总于此。 FⅩa在磷脂（由周围组织及血小板提供）的存在下，与钙离子和FⅤ形成FⅩa-Ca -FⅤ复合物，此复合物就是凝血酶原激活物（又名 凝血活酶 ），可将凝血酶原水解为凝血酶。凝血酶反过来可将FⅩa-Ca -FⅤ复合物中的FⅤ激活为FⅤa，形成FⅩa-Ca -FⅤa复合物，它激活凝血酶原的能力更强。

共同途径

凝血酶原转化为凝血酶

在FⅩa-Ca -FⅤ/FⅤa复合物作用下，凝血酶原转化为凝血酶。凝血酶激活凝血酶原的能力比FⅩa-Ca -FⅤa复合物还强，可形成一个强烈的正反馈环路。

纤维蛋白原转化为纤维蛋白

凝血酶作用下，一个纤维蛋白原分子释放四个小肽（两个A肽和两个B肽）形成纤维蛋白单体。纤维蛋白单体可自发地通过氢键形成纤维蛋白多聚体，并形成网状的纤维蛋白束（fibrin fiber）。这种网状结构俘获了很多血细胞，其中包括血小板。血小板释放出的FⅩⅢ被凝血酶激活后，可催化纤维蛋白单体之间的共价交联反应。此外，血小板的收缩通过牵拉纤维蛋白束使血栓收缩，挤出多余的液体，被挤出的液体就成为 血清 （serum）。 血栓的收缩可使血栓进一步固实，同时也使血管的破口缩小。

参考文献

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