血型
血型的发现史及意义
人类最早认识的血型系统是血型系统。1900年,奥地利维也纳大学病理研究所的卡尔·兰德施泰纳发现,健康人的血清对不同人类个体的红细胞有凝聚作用。 如果把取自不同人的血清和红细胞成对混合,可以分为A、B、C(后改称O)三个组。后来,他的学生Decastello和Sturli又发现了第四组,即AB组。
数年后,兰德施泰纳等人又发现了其他独立的血型系统,如MNS血型系统、Rh血型系统等。1930年,兰德施泰纳获得了诺贝尔生理学或医学奖。
几十年来,新的血型系统不断被报道,由1935年成立的国际输血协会专门负责认定与命名工作。得到承认的30种人类血型系统包括超过600种抗原, 但其中大部分都非常罕见。
血型的发现开创了免疫血液学、免疫遗传学等新兴学科,对临床输血工作具有非常重要的意义。血型系统也曾广泛应用于法医学以及亲子鉴定中,但目前已经逐渐被更为精确的基因学方法所取代。
人类的血型系统
在30种人类血型系统中,最为重要的是“血型系统”和“Rh血型系统”。通常医院中进行的血型检查也只有这两项指标,例如,一位血液是AB型同时是Rh阳性的人,其血型可以简写为 AB+ 。
血型系统
血型系统 - 图中显示碳水化合物链,其中确定血型
人类的血液内有以下的抗原、抗体,组成不同的血型:
A型血的人红细胞表面有A型抗原;他们的血清中会产生对抗B型抗原的抗体。一个血型为A型的人只可接受A型或O型的血液。
B型血的人跟A型血的人相反,他们红细胞表面有B型抗原;血清中会产生对抗A型抗原的抗体。血型为B型的人亦只可接受B型或O型的血液。
AB型血的人的红细胞表面同时有A型及B型抗原;他们的血清不会产生对抗A型或B型抗原的抗体。因此,若在受血前有将送血者血液中的抗体分离的话,AB型血的人是“全适受血者”。然而,他们只可捐血予同样血型的人,例如,AB型的人只可以捐血给AB型的人。
O型血的人红细胞表面A或B型抗原都没有。他们的血清对两种抗原都会产生抗体。因此,若在受血前有将送血者血液中的抗体分离的话,O型血的人是“全适捐血者”。然而,他们只可接受来自同样血型的血,例如,O型的人只能接受O型的血。
基本上,O型是世界上最常见的血型。但在某些地方,如挪威、日本,A型血型的人较多。A型抗原一般比B型抗原较常见。AB型血型因为要同时有A及B抗原,故此亦是血型中最少的。血型分布跟地区及种族有关。
人类为何会对未接触过的抗原产生抗体的原因未知。一般相信可能是与某些细菌的抗原跟A及B型的糖蛋白相似有关。
Rh血型系统
血液中另一主要特点是恒河猴因子,恒河猴因子(Rh血型系统)也被读作 Rh抗原 、 Rh因子 ,因与恒河猴红细胞上的抗原相同得名,最初于1940年被发现。每个人的红细胞上只可能有或没有Rh因子,通常会与结合起来,写的时候放在血型后面。当中O+型是最常见。
Rh+ ,称作“Rh阳性”或“Rh显性”,表示人类红细胞“有Rh因子”;
Rh- ,称作“Rh阴性”或“Rh隐性”,表示人类红细胞“没有Rh因子”。
血型中配合Rh因子是非常重要的,错配(Rh+的血捐给Rh-的人)会导致溶血。不过Rh+的人接受Rh-的血是没有问题的。
和血型系统的抗体不同,rh血型系统的抗体比较小,可以透过胎盘屏障。当一名Rh- 的母亲怀有一个Rh+的婴儿,然后再怀有第二个Rh+的婴儿,就可能出现Rh症(溶血病)。母亲于第一次怀孕时产生对抗Rh+红细胞的抗体。在第二次怀孕时抗体透过胎盘把第二个婴儿的血液溶解,一般称新生婴儿溶血症。这反应不一定发生,但如果婴儿有A或B抗原而母亲没有则机会较大。以往,Rh因子不配合会引起小产或母亲死亡。以前多数会以输血救治刚出生的婴儿。现在一般会24小时内以抗Rh(+)的药物注射医治,最常见为Rhogam或Anti-D。每位Rh-的怀孕母亲的婴儿的血型都要找出,如果是Rh+的话,母亲便要注射Anti-D。用意为在母体产生抗体前先将抗原消灭,使母体记忆性B细胞不致记忆并自行产生大量抗体。
在华人当中,属于弥猴因数(简称Rh)负型血的比例约为1:370,但在白种人(例如欧洲人、美洲人、澳洲人等)则所占的比例较高,大约每七个人当中便有一位是Rh负型的。
其他血型系统
Hh/孟买血型系统
血型属于罕见的孟买表现型的人,因为红细胞上没有H蛋白物质,所以没有A或B抗原。但他们的血清会产生对抗H物质的抗体,而H物质是孟买表现型以外,所有血型的红细胞都有的。故此,孟买表现型的人只可接受相同血型的血。
由于孟买型血型非常罕有,而他们又不能接受其他血型,因此急需输血的孟买型血型人很可能找不到捐血者。
表现血型为O型的人,有可能其实是孟买血型。他们本来从第九对染色体遗传到的A,B,O或AB其中一种血型,但表现出来却是没有A或B抗原,就像是O型。这是因为他们在另一个基因:第十九对染色体上的H基因内遗传了的一对隐性的等位基因( hh ),因而不会产生H蛋白。而当没有H蛋白,则A或B抗原都不能出现。
孟买型血型写作O h 。虽然被写作成 O ,这其实不是真正的O型的一种。最初1952年在孟买发现这种血型时,是因为并非A,B或AB型,才在检测时被误以为是O型。在孟买型最多的孟买,这类血型的出现频率才约为一万分之一。华人出现孟买型的机会更少。
亚孟买血型系统
亚孟买血型的红细胞不会与抗A或抗B血清反应,但是其体液或血浆仍可分泌ABH抗原,对抗A或抗B血清有反应。 所以亚孟买血型会让B型血型表现像O型血型,必须做“唾液试验”才能确认是否是亚孟买血型或是纯粹的孟买血型。
P血型系统
P血型系统将人类血型分为P 1 、P 2 、P 1 、P 2 及p五种表型。当中p型血液缺乏对抗PP1P的抗体,是种非常罕见血型,全球人口盛行率小于0.001%,除日本、瑞典外,其它国家只有个案报告 。
遗传
血型的遗传一般遵守孟德尔定律。
血型系统的遗传
一般来说血型系统的遗传是单基因决定的。 基因位于9号染色体的长臂上(9q34),有三个主要的等位基因 I (A)、 I (B)和 i (O)。 I 和 I 的产物是具有活性的酶(酵素),分别催化A抗原和B抗原的合成,而等位基因 i 的产物不具有酶活性,无法催化A、B抗原合成。由于人类染色体是双倍体,一个人通常只能拥有三个等位基因中的两个,分别来自父母双方。这两个等位基因的类型,即血型的基因型(genotype),决定了人类血型的表型(phenotype)。
I 和 I 对 i 均为显性,故而只有基因型是 ii 的人才有O型血,基因型是 I I 或 I i 的人是A血型,基因型是 I I 或 I i 的人是B血型。而 I 和 I 是共显性,因此基因型是 I I 的人具有A、B两种抗原,即AB血型。
在少数情况, I 基因有时会因上游基因的抑制而不表现,成为O型。
一般情况下,如果父母双方均为O型血,子女必然是O型;如果父母有一方是AB型血,子女不可能是O型;A型和O型血的父母不可能生育B型或AB型血的子女,B型和O型血的父母不可能生育A型或AB型血的子女。参看下列表格:
德国哥廷根大学数理统计学著名的血型研究者F.贝尔斯泰教授说:“原始时期的类人猿都是O型血,后来突然相继变异为A和B两种,随着时间的推移,最初仅有的O型血分裂出A型和B型”。A型和B型的结合产生出新的O型、A型、B型和AB型。 图表占绝大数据,但有极少概率出现伪O型
Rh血型系统的遗传
Rh是由第一对染色体上一对有两个等位的基因所控制。Rh+是显性,Rh-是隐性。
其他血型系统的遗传
相容的血型
捐血及接受血型者的血型必须相容。下表列出各相容的血型(有 者可配合)。例如,A-的人可接受O-或A-,可捐给AB+,AB-,A+或A-。
一般来说,O-型是全适型捐血者,他们的血可捐给任何人(临床实际仅在特殊紧急情况下会少量输入异型血用于急救,度过危险期后仍然会坚持使用同型血,因为异种血型输入可能会造成严重溶血反应)。所以血库及医院对O-型血要求最多。AB+型血是全适受血者,可接受任何血型。不过大量的异型输血仍然会有副作用,因此在可能情况下,输同型的血液仍然是比较理想。
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