格林-巴利综合征
症状和体征
该病最初的典型表现为感觉异常、疼痛伴肌无力,症状首现于四肢远端,即手足,之后症状常常在数小时至数周内不断向近端进展,躯干、头部也会出现症状。一般两侧对称。 在疾病的急性期,15%患者可能因为呼吸肌受累而有生命危险,需要机械辅助通气。本病除累及运动神经、感觉神经,导致上述典型症状外,还有一些患者可能有自主神经系统受累,导致诸如血压异常、心率异常等症状,也可能导致患者的死亡。
病因和诊断
本病通常被认为是自身免疫性疾病,由人体的免疫系统错误地攻击自身周围神经的髓鞘,导致患者周围神经系统出现脱髓鞘损害。有的患者还会出现轴索损害。 本病的病因尚不明确。患者的免疫系统紊乱有时由感染诱发,由手术或疫苗诱发的少见,还有很多病人无明显诱发因素。 本病的诊断一般基于症状和体征,要排除其他疾病的可能,并有诸如肌电图神经传导检测、脑脊液检查等辅助检查证据支持。
临床亚型
依据肌无力位置、肌电图结果、抗神经节苷脂抗体检测结果等,格林-巴利综合征可分为若干不同的亚型,每种亚型都有各自不同的特点。
治疗
出现严重无力症状的患者,应当接受静注免疫球蛋白或血浆置换治疗以封闭自身免疫抗体。同时还应当接受机械通气等对症支持治疗。虽然病情迅速进展且凶险,不接受正规治疗死亡率高,但经过正规治疗的患者预后往往较好,可在数周至数年内康复,但大约三分之一的患者可能会留有永久性的无力症状。
流行病学
全球范围内,本病患者的死亡率大约为7.5%, 而发病率则为每年十万分之一到二之间,男女之间、各国各地区之间的发病率没有明显差异。 本病由法国神经病学家Georges Guillain、Jean Alexandre Barré、André Strohl在1916年首次描述,并依据前两位的姓命名为格林-巴利综合征。
知名个案
马库斯·巴贝尔( Markus Babbel ):德国足球运动员
有村龙太朗( 有村 竜太朗 ):日本乐队Plastic Tree主音
富兰克林·德拉诺·罗斯福( Franklin Delano Roosevelt ):第32任美国总统
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